پمفیگوس ولگاریس (بیماری تاول‌های پوستی)

معرفی بیماری

پمفیگوس ولگاریس یک بیماری نادر و خودایمنی پوستی است که باعث تاول‌های دردناک و شکننده بر روی پوست و غشاهای مخاطی (دهان، بینی، گلو، چشم‌ها و ناحیه تناسلی) می‌شود. این بیماری که در بین مردم با نام‌های "بیماری تاول‌های پوستی" یا "تاول‌های خودایمنی" نیز شناخته می‌شود، در اثر حمله سیستم ایمنی به پروتئین‌های چسبنده سلول‌های پوست (دزموگلئین) ایجاد می‌شود و در صورت عدم درمان، می‌تواند کشنده باشد (به‌دلیل عفونت، از دست دادن مایعات و الکترولیت‌ها). پمفیگوس ولگاریس در افراد میانسال و سالمند (۴۰-۶۰ سال) و در برخی نژادها (یهودیان، هندی‌ها و مدیترانه‌ای‌ها) شایع‌تر است.

علائم و عوارض

• تاول‌های دهانی (شایع‌ترین علامت اولیه): تاول‌های شکننده و دردناک در دهان (گونه‌ها، لثه‌ها، زبان، سقف دهان) که به‌سرعت پاره می‌شوند و زخم‌های باز و دردناک ایجاد می‌کنند (که باعث دشواری در خوردن و بلع می‌شود)
• تاول‌های پوستی: تاول‌های شکننده و پر از مایع که به‌راحتی پاره می‌شوند و زخم‌های گسترده و دردناک ایجاد می‌کنند (معمولاً در پوست سر، صورت، قفسه سینه و کشاله ران)
• علائم دیگر: خارش، درد، خونریزی از زخم‌ها، بوی بد (به‌دلیل عفونت)، کاهش وزن و ضعف (به‌دلیل از دست دادن مایعات و پروتئین)
• عوارض: عفونت ثانویه پوست (سلیولیت، سپسیس)، از دست دادن مایعات و الکترولیت‌ها (که می‌تواند به نارسایی کلیوی منجر شود)، سوءتغذیه (به‌دلیل دشواری در خوردن)، اسکار و تغییر رنگ پوست، مرگ (در صورت عدم درمان)

عوامل خطر و تشخیص

عوامل خطر اصلی پمفیگوس ولگاریس عبارتند از: عوامل ژنتیکی (نژاد - یهودیان، هندی‌ها و مدیترانه‌ای‌ها)، سنین ۴۰-۶۰ سال، برخی داروها (پنی‌سیلین، کاپتوپریل، NSAIDs) و عوامل محیطی (استرس، عفونت‌ها). تشخیص با بیوپسی پوست (تشخیص آکانتولیز - جدا شدن سلول‌های اپیدرم) و ایمونوفلورسانس (تشخیص آنتی‌بادی‌های IgG و C3 در فضای بین سلولی) و آزمایش خون (تشخیص آنتی‌بادی ضد دزموگلئین ۱ و ۳) انجام می‌شود.

نقش تغذیه در حمایت از درمان

درمان پمفیگوس ولگاریس با کورتیکواستروئیدها (پردنیزون) و داروهای سرکوب‌کننده ایمنی (ریتوکسیماب، آزاتیوپرین، میکوفنولات) انجام می‌شود. تغذیه در طول درمان بر ترمیم بافت‌ها و جبران از دست دادن مایعات و پروتئین متمرکز است. مصرف پروتئین باکیفیت (گوشت، تخم‌مرغ، حبوبات) برای ترمیم زخم‌ها و ساخت سلول‌های جدید ضروری است. با توجه به زخم‌های دهانی، مصرف غذاهای نرم، مایع و خنک (سوپ، پوره، شیر، ماست، آب میوه‌ها) و پرهیز از غذاهای اسیدی (مرکبات، گوجه‌فرنگی)، تند و سفت (که زخم‌ها را تحریک می‌کنند) توصیه می‌شود. ویتامین C و روی به ترمیم زخم‌ها و تقویت سیستم ایمنی کمک می‌کنند. کلسیم و ویتامین D برای پیشگیری از پوکی استخوان ناشی از مصرف کورتیکواستروئیدها ضروری هستند.