اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS - بیماری نورون حرکتی)

معرفی بیماری

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که به بیماری نورون حرکتی نیز معروف است، یک بیماری نادر و پیشرونده عصبی است که سلول‌های عصبی کنترل‌کننده حرکات ارادی (نورون‌های حرکتی) را تخریب می‌کند. این بیماری که در بین مردم با نام‌های "بیماری نورون حرکتی" یا "بیماری استیون هاوکینگ" (به دلیل شهرت فیزیکدان معروف) نیز شناخته می‌شود، باعث ضعف عضلانی پیشرونده، آتروفی عضلات و در نهایت فلج کامل می‌شود، در حالی که عملکرد شناختی و هوش معمولاً حفظ می‌شود. ALS معمولاً در سنین ۴۰-۷۰ سالگی شروع می‌شود و علت دقیق آن ناشناخته است.

علائم و عوارض

• علائم اولیه: ضعف و گرفتگی عضلات (معمولاً در یک دست یا پا)، لرزش خفیف، دشواری در انجام حرکات ظریف (بستن دکمه، نوشتن)، خستگی عضلانی
• علائم پیشرفته: ضعف شدید عضلانی (تا حد فلج)، دشواری در تکلم (دیس آرتری - گفتار نامفهوم)، دشواری در بلع (دیسفاژی - که می‌تواند باعث آسپیراسیون شود)، تنگی نفس (به‌دلیل ضعف عضلات تنفسی)، آتروفی عضلات (تحلیل رفتن عضلات)
• عوارض: نارسایی تنفسی (نیاز به تهویه مکانیکی)، آسپیراسیون (ورود غذا به ریه‌ها) و پنومونی، سوءتغذیه و کاهش وزن شدید (به‌دلیل اختلال بلع)، زخم بستر (به‌دلیل بی‌حرکتی طولانی)، مرگ (معمولاً ۳-۵ سال پس از تشخیص)

عوامل خطر و تشخیص

عوامل خطر اصلی ALS عبارتند از: سن بالا (بیشتر در ۴۰-۷۰ سال)، جنسیت مذکر (شیوع بیشتر تا قبل از ۶۵ سال)، سابقه خانوادگی (۵-۱۰٪ موارد ارثی - جهش در ژن‌های SOD1، C9orf72، TARDBP)، مواجهه با سموم (قرار گرفتن در معرض سرب، جیوه، آفت‌کش‌ها) و سابقه خدمت در ارتش. تشخیص ALS با معاینه عصبی، الکترومیوگرافی (EMG) و مطالعات هدایت عصبی (که کاهش فعالیت نورون‌های حرکتی را نشان می‌دهند)، MRI و آزمایشات خون و مایع مغزی-نخاعی (برای رد سایر بیماری‌ها) انجام می‌شود.

نقش تغذیه در مدیریت بیماری

تغذیه در ALS بر حفظ وزن و پیشگیری از سوءتغذیه متمرکز است. به‌دلیل افزایش نیاز متابولیک و اختلال بلع، مصرف غذاهای پرکالری و غنی از مواد مغذی (آجیل، کره بادام زمینی، روغن زیتون، تخم‌مرغ، ماهی، آووکادو) و وعده‌های غذایی کوچک و مکرر (۵-۶ وعده در روز) ضروری است. در صورت اختلال بلع، مصرف غذاهای نرم، پوره یا مایع (سوپ، پوره، سس، ماست، آبمیوه‌ها) و غذاهای غلیظ‌شده (برای کاهش خطر آسپیراسیون) توصیه می‌شود. اسیدهای چرب امگا-۳ و آنتی‌اکسیدان‌ها (ویتامین C، E، سلنیوم) به کاهش التهاب و محافظت از سلول‌های عصبی کمک می‌کنند. همچنین مصرف مکمل‌های تغذیه‌ای و در موارد پیشرفته، تغذیه از طریق لوله گاستروستومی (PEG) با مشورت پزشک انجام می‌شود.