بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung's Disease)

معرفی بیماری

بیماری هیرشپرونگ یک اختلال مادرزادی و نادر است که در آن سلول‌های عصبی (گانگلیون) در بخشی از روده بزرگ وجود ندارند. این نقص باعث می‌شود که روده نتواند به‌درستی منقبض شود و مدفوع در آن تجمع یابد و منجر به انسداد روده و یبوست شدید شود. این بیماری معمولاً در نوزادان (با علائم در ۴۸ ساعت اول زندگی) تشخیص داده می‌شود و در پسران ۴ برابر شایع‌تر است. درمان اصلی شامل جراحی برای برداشتن بخش بی‌عصب روده است.

علائم و عوارض

• در نوزادان: عدم دفع مکونیوم (مدفوع سیاه و چسبناک) در ۴۸ ساعت اول زندگی، استفراغ (سبز یا زرد)، بزرگ شدن شکم، امتناع از شیر خوردن، تأخیر در افزایش وزن
• در کودکان بزرگتر: یبوست مزمن (از بدو تولد)، شکم متورم، اسهال با بوی بد (به‌دلیل انسداد)، کم‌خونی، تأخیر رشد
• عوارض: انتروکولیت (التهاب شدید روده - عارضه حاد و تهدیدکننده حیات)، سوراخ شدن روده، سپسیس، اختلال رشد و تغذیه، انسداد مزمن روده

نقش تغذیه در مدیریت و مراقبت پس از جراحی

پس از جراحی، تغذیه نقش مهمی در بهبودی و جلوگیری از عوارض دارد. در دوره حاد پس از جراحی، تغذیه وریدی یا لوله‌ای انجام می‌شود و سپس به تدریج به غذاهای نرم و کم‌فیبر (برنج سفید، موز، سیب پخته، ماست) تغییر می‌یابد. در بلندمدت، رژیم غذایی باید سرشار از مایعات و فیبر محلول (جو دوسر، پکتین سیب) و به‌تدریج افزایش فیبر برای جلوگیری از یبوست و انسداد باشد. مصرف پروبیوتیک‌ها (ماست، کفیر) برای بهبود فلور روده و کاهش التهاب توصیه می‌شود. پیگیری منظم با متخصص تغذیه برای جلوگیری از کمبودهای تغذیه‌ای ضروری است.